La Maladie de Cushing 17/03/08

20/03/2008

Du nom du médecin qui l'a décrite pour la première fois en 1932, La maladie de Cushing est une hypercortisolèmie d’apparition progressive, secondaire à une sécrétion excessive et chronique d’ACTH par les cellules corticotropes de l’antéhypophyse. Au cours de cet exposé, les participants ont étayé l’historique de cette entité passant par l’épidémiologie, la physiopathologie, le diagnostic positif et différentiel, les différents moyens thérapeutiques et leurs indications pour terminer par un mot sur l’évolution et les critères de rémissions, les risques de récidive et les

La description originale par Cushing de son premier cas, (Minnie G.), observé à l'hôpital John Hopkins de Baltimore en 1910 et publié en 1912. En fait, le premier cas d'adénome basophile de l'hypophyse a été décrit en 1915 par Anderson. L'épidémiologie de la maladie de Cushing (MC) est peu connue car on ne dispose pas d'études systématiques à ce propos. Le nombre de patients avec MC récemment diagnostiqué a sensiblement augmenté dans les dernières années (7,4 ± 0,71 pts/année avant 1987 et 26,4 ± 4,12 pts/année après 1987), probablement en raison d'une augmentation de la connaissance de cette maladie et de la disponibilité de techniques diagnostiques. Quelques notions de la physiopathologie de cette maladie ont été décrites concernant la sécrétion, la régulation et la biosynthèse du cortisol ainsi que son action et son métabolisme. Le diagnostic positif se base sur la clinique tout d’abord avec un faciès typique, une atteinte osseuse, cutanée et musculaire, sur la biologie confirmant l’hypercortisolémie, sur l’imagerie (TDM et IRM cérébrale) et enfin l’étude histologie et immunohistochimique. Quant au diagnostic différentiel, il se fait au stade clinique avec une sécrétion surrénalienne ou pancréatique, et à l’étape radiologique avec les autres adénomes, les méningiomes suprasellaires, les craniopharyngiomes, les anévrysmes géants…

Le but du traitement est de supprimer l’hypercorticisme et à traiter ses conséquences. La microchirurgie transphénoidale est le traitement de choix tandis que le traitement médical se base sur la surrénalectomie chimique avec utilisation des anticortisoliques de synthèse ou les antagonistes des récepteurs du cortisol. La Radiothérapie fractionnée de la selle turcique est utilisée après échec de la chirurgie. La radiochirurgie quant à elle, elle représente le Meilleur traitement après échec de la chirurgie et si Contre indication à la chirurgie et pour les localisations extra sellaires.

La guérison de la Maladie de Cushing était considérée comme acquise lorsque disparaissent les signes cliniques d’hypercorticisme et la normalisation des taux du cortisol, du CLU, 17-hydroxystéroïdes,ou des 17-cétostéroïdes urinaires. La survenue de cas de récidive a contraint à introduire les notions différentes de rémission et de guérison. Les Bons critères de rémission sont des taux post-op normaux d’ACTH plasmatique, de cortisol plasmatique et de CLU en association avec la disparition des signes cliniques de la maladie de Cushing, mais le risque de récidive est élevé. Les taux de récidives varient entre 12 et 36% avec une mortalité entre 0,9 et 2%.